Malformación vascular hepática con falla cardiaca secundaria en un infante de dos meses, manejada por vía endovascular con onyx, presentación de un caso y revisión de la literatura
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Resumen
DOI: 10.1016/j.rcpe.2015.12.002
Las malformaciones vasculares siempre han sido una patología difícil de tratar por su complejidad, difícil diagnóstico y pobres resultados con la cirugía convencional; para el manejo de estas entidades se debe contar un equipo multidisciplinario (pediatra, cirujano pediatra, cirujano vascular, cirujano plástico, entre otros), clasificar adecuadamente este tipo de anomalías y usar los métodos endovasculares como primera opción terapéutica.
Actualmente con el uso de la clasificación de la ISSVA (La Sociedad Internacional Para El Estudio de las anomalías vasculares -ISSVA En Inglés) y de técnicas diagnósticas y terapéuticas por vía endovascular, se ha podido aclarar más el panorama de estas entidades y ofrecer a los pacientes más oportunidades de manejo con mejores resultados.
La ISSVA ha promulgado varios consensos para ordenar y clasificar las diferentes malformaciones y tumores vasculares; el uso de nomenclatura antigua causa confusión, inexactitud en el diagnóstico y un potencial manejo equivocado. El Objetivo principal de esta clasificación es dividir las anomalías vasculares en: Malformaciones vasculares y Tumores vasculares, entidades completamente diferentes.
Las malformaciones vasculares hepáticas, especialmente en niños tan pequeños representan una causa de mortalidad y morbilidad a largo plazo importante, dado el tamaño y la cantidad de flujo vascular que roba la malformación generando fenómenos de alto gasto o síndromes de coagulación intravascular (Sindrome de Kassabach-Merrit). En este caso presentamos a un infante masculino que ingreso con cuadro de falla cardiaca descompensada secundaria a una masa hepática diagnosticada por angiotomografia y que se manejó por vía endovascular con embolización con ónix de manera satisfactoria compensando la disfunción cardiaca.
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