Síndrome de activación macrofágica secundario a artritis idiopática juvenil sistémica con compromiso coronario en un paciente preescolar. Reporte de caso y revisión de la literatura

Resumen

DOI: 10.1016/j.rcpe.2015.11.001

La artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS) es una de las enfermedades crónicas más comunes en la población infantil. A pesar de tener manifestaciones clínicas bien definidas, su diagnóstico continúa siendo un desafío en el ámbito clínico, ya que se requiere descartar previamente condiciones de tipo infeccioso, neoplásico o inflamatorio, en el contexto del paciente con fiebre de origen desconocido. El compromiso coronario en la artritis idiopática juvenil sistémica se ha evidenciado en cerca de 10% de los casos. El síndrome de activación macrofágica es una complicación que puede llegar a ser potencialmente fatal sin el abordaje y el tratamiento adecuados.

Caso. Se presenta el caso de un niño de dos años de edad previamente sano, con un cuadro clínico de 12 días de evolución caracterizado por fiebre intermitente, tos, rinorrea, exantema generalizado y placas en la cavidad oral. Durante la evolución clínica se consideró el síndrome de Kawasaki con base en los criterios clínicos, el cual fue sustentado posteriormente por los hallazgos del ecocardiograma (dilatación de arterias coronarias). Recibió en total dos dosis de inmunoglobulina humana, sin presentar mejoría franca de su cuadro clínico. Posteriormente, se inició tratamiento con glucocorticoides e inmunomoduladores. Finalmente, se diagnosticó un síndrome de activación macrofágica, con base en los parámetros de laboratorio clínico, en el contexto de una enfermedad autoinmunitaria de tipo artritis idiopática juvenil sistémica. Recibió tratamiento ambulatorio y su evolución clínica fue satisfactoria.

Conclusión. La artritis idiopática juvenil sistémica continúa siendo una enfermedad difícil de diagnosticar de manera temprana. Distinguirla de diversas enfermedades reumatológicas, principalmente la enfermedad de Kawasaki, sigue siendo un reto diagnóstico en pediatría. Se requiere gran habilidad para reconocer esta enfermedad e iniciar su respectivo tratamiento de manera oportuna, para evitar desenlaces fatales como consecuencia de sus complicaciones.